On distingue les cancers épithéliaux (carcinomes ovariens) des tumeurs non épithéliales (germinales ou des cordons sexuels) qui présentent des origines et des prises en charge différentes.

Qu’est-ce que le cancer de l’ovaire ?

 

Le cancer de l’ovaire prend naissance dans les cellules de l’ovaire. Une tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. On classe les tumeurs cancéreuses de l’ovaire selon le type de cellules dans lequel le cancer apparaît.

Le carcinome épithélial de l’ovaire prend naissance dans les cellules épithéliales. C’est le type de cancer de l’ovaire le plus courant. Le carcinome séreux est le type le plus fréquent de carcinome épithélial de l’ovaire.

On croit maintenant que de nombreux carcinomes séreux de l’ovaire sont issus de cellules de la trompe de Fallope voisine qui se sont fixées sur la surface de l’ovaire atteint.

Les tumeurs à la limite de la malignité apparaissent aussi dans les cellules épithéliales. Lorsqu’on les observe au microscope, elles possèdent certaines caractéristiques du carcinome, mais pas toutes. Elles ne se propagent habituellement pas aux tissus voisins ni à d’autres parties du corps. Parmi les tumeurs à la limite de la malignité, on compte les tumeurs séreuses et les tumeurs mucineuses.

Il existe d’autres tumeurs ovarienne rares comme les tumeurs de la granulosa qui atteignent plutôt des femmes jeunes et qui nécessitent une prise en charge particulière.

Les changements pouvant survenir dans les cellules de l’ovaire n’engendrent pas toujours un cancer. Ils peuvent provoquer des affections non cancéreuses comme des kystes ou des tumeurs non cancéreuses.

Les ovaires

Les ovaires sont les organes de l’appareil reproducteur féminin qui produisent les ovules. On en compte deux, enfouis profondément dans le bassin de la femme, de chaque côté de l’utérus, près de l’extrémité des trompes de Fallope. Les ovaires sont composés de trois différents types de cellules :

  • Les cellules épithéliales forment la couche externe (appelée épithélium) qui recouvre l’ovaire.
  • Les cellules germinales se trouvent à l’intérieur de l’ovaire et elles se transforment en ovules.
  • Les cellules stromales constituent le tissu conjonctif (appelé stroma) qui soutient l’ovaire.

Chaque ovaire est entouré d’une mince couche de tissu appelée capsule. Les ovaires ont deux principales fonctions. Ils synthétisent les hormones sexuelles femelles et produisent des ovules matures. Les hormones sexuelles femelles sont l’œstrogène et la progestérone. Les ovaires en sont la source la plus importante.

L’œstrogène est la principale hormone sexuelle femelle. Celle-ci est responsable de la croissance des seins et des organes reproducteurs des femmes de même que de la forme de leur corps.

La progestérone prépare le corps à la conception en provoquant l’épaississement du revêtement de l’utérus (appelé endomètre). Elle régule aussi les menstruations et la grossesse.

Chaque mois, lors de l’ovulation, un ovaire libère un ovule mature. Celui-ci emprunte ensuite une trompe de Fallope pour se rendre à l’utérus. Si l’ovule est fécondé par un spermatozoïde, il se fixe au revêtement de l’utérus (implantation) et commence à se développer pour former un fœtus. S’il n’est pas fécondé, il est expulsé du corps avec le revêtement de l’utérus (menstruations).

 

Les tumeurs cancéreuses de l’ovaire

Les tumeurs cancéreuses de l’ovaire peuvent envahir les tissus avoisinants et les détruire. Elles peuvent aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps. Les tumeurs cancéreuses sont également appelées tumeurs malignes. On classe les tumeurs cancéreuses de l’ovaire selon le type de cellules dans lequel le cancer apparaît.

  • Les tumeurs épithéliales

Les tumeurs épithéliales prennent naissance dans les cellules épithéliales, qui forment la couche externe de l’ovaire (appelée épithélium). Les tumeurs épithéliales cancéreuses sont aussi appelées carcinomes épithéliaux de l’ovaire. Le nom des différents types de tumeur de ce groupe comprend le mot « carcinome ». La plupart des cancers de l’ovaire sont des carcinomes épithéliaux de l’ovaire. C’est le type de cancer auquel on fait le plus couramment référence lorsqu’on utilise l’expression « cancer de l’ovaire ». On observe le plus souvent ces tumeurs chez les femmes âgées de plus de 50 ans.

Le carcinome séreux est le type le plus courant de tumeur épithéliale cancéreuse. Il peut toucher les deux ovaires et sa taille peut varier. Les tumeurs peuvent être petites ou assez grosses. Le carcinome séreux peut être soit de bas grade (CSBG), soit de haut grade (CSHG). Le CSHG est plus répandu que le CSBG. Ce type de cancer est habituellement diagnostiqué à un stade avancé. On croit maintenant que de nombreux CSHG sont issus de cellules de la trompe de Fallope voisine qui se sont fixées sur la surface de l’ovaire atteint.

  • Les autres tumeurs épithéliales

Les tumeurs suivantes apparaissent aussi dans les cellules épithéliales, mais elles sont moins fréquentes.

Le carcinome mucineux survient généralement dans un seul ovaire et il peut devenir très gros. La plupart des tumeurs sont diagnostiquées à un stade précoce. Il peut être difficile de faire la différence entre un carcinome mucineux qui a pris naissance dans l’ovaire et un cancer qui s’y est propagé (métastases) à partir d’une autre partie du corps.

Dans 10 % à 40 % des cas, le carcinome endométrioïde est lié à l’endométriose. L’endométriose est une affection non cancéreuse caractérisée par le développement de tissu de type endométrial (semblable à celui du revêtement interne de l’utérus) dans d’autres régions que l’utérus, notamment dans les ovaires. Le carcinome endométrioïde peut affecter les deux ovaires et atteindre une grande taille.

Dans au moins 50 % des cas, le carcinome à cellules claires est lié à l’endométriose. Il est plus souvent diagnostiqué à un stade précoce que le carcinome séreux. Les tumeurs sont considérées comme étant de grade élevé.

Le carcinome mixte est composé de plus d’un type de cellules. On observe couramment un mélange de carcinome à cellules claires et de carcinome endométrioïde; ces deux types cellulaires sont liés à l’endométriose.

Le carcinome indifférencié désigne des tumeurs qui apparaissent dans les cellules épithéliales, mais qui ne peuvent pas être classées dans l’un des autres types de carcinome épithélial de l’ovaire parce que les cellules ne ressemblent plus aux cellules des autres types. Le carcinome indifférencié a tendance à croître et à se propager plus rapidement que les autres types de carcinome épithélial de l’ovaire.

Les tumeurs mixtes mésodermiques malignes (aussi appelées carcinosarcomes ou TMMM) croissent rapidement et sont habituellement grosses. Ce type de cancer est habituellement diagnostiqué à un stade avancé.

  • Les tumeurs à la limite de la malignité

Comparativement à la plupart des cancers de l’ovaire, les tumeurs à la limite de la malignité surviennent généralement chez des femmes plus jeunes, le plus souvent chez celles âgées de 39 à 45 ans. Elles peuvent se manifester dans un seul ovaire ou dans les deux.

Le modèle de croissance des tumeurs à la limite de la malignité est différent de celui des cancers de l’ovaire typiques. En général, les cellules de ces tumeurs n’envahissent pas les tissus voisins comme le font habituellement les cellules cancéreuses. Si elles se propagent à l’extérieur de l’ovaire et dans la cavité abdominale, elles peuvent se fixer sur le revêtement de l’abdomen, mais elles ne l’envahissent pas. Ces tumeurs croissent lentement et la plupart sont de stade 1 au moment du diagnostic.

Les tumeurs à la limite de la malignité sont également appelées tumeurs à faible pouvoir carcinogène, tumeurs « borderline » ou frontière, tumeurs à malignité atténuée, tumeurs proliférantes atypiques ou cancer épithélial de l’ovaire à la limite de la malignité.

Les tumeurs séreuses à la limite de la malignité surviennent le plus souvent dans les deux ovaires.

Les tumeurs mucineuses à la limite de la malignité sont soit de type endocervical, soit de type intestinal. Les tumeurs de type endocervical sont moins courantes, mais elles touchent plus fréquemment les deux ovaires. Les tumeurs de type intestinal sont grosses et affectent généralement un seul ovaire.

Les tumeurs endométrioïdes à la limite de la malignité, les tumeurs à cellules claires à la limite de la malignité et les tumeurs de Brenner (tumeurs transitionnelles) à la limite de la malignité se trouvent presque toujours dans un seul ovaire.

  • Les tumeurs stromales

Les tumeurs stromales (aussi appelées tumeurs du stroma et des cordons sexuels) prennent naissance dans les cellules du tissu (appelé stroma) qui soutient l’ovaire. Ces cellules produisent des hormones sexuelles comme l’œstrogène, la progestérone et les androgènes. Les tumeurs stromales sécrètent souvent ces hormones en trop grande quantité.

Les tumeurs stromales représentent environ 7 % de toutes les tumeurs cancéreuses de l’ovaire. La plupart d’entre elles sont de bas grade. La majorité des tumeurs stromales sont diagnostiquées chez des femmes âgées de plus de 50 ans, elles peuvent aussi survenir chez des adolescentes et des jeunes femmes.

Les tumeurs de la granulosa sont le type le plus courant de tumeur stromale maligne. La plupart d’entre elles sont de stade 1 au moment du diagnostic. Leur taille varie et elles peuvent être solides ou contenir des kystes.

Les tumeurs de la granulosa de type adulte peuvent apparaître à n’importe quel âge, mais elles se manifestent le plus souvent à la périménopause.
Les tumeurs de la granulosa de type juvénile ont tendance à toucher un seul ovaire et surviennent surtout chez les filles et les femmes de moins de 30 ans.

  • Les autres tumeurs stromales

Les types de tumeurs stromales suivants sont moins fréquents.

Les tumeurs stromales à cellules de Sertoli peuvent contenir seulement des cellules de Sertoli (tumeurs à cellules de Sertoli) ou des cellules de Sertoli ainsi que des cellules de Leydig (tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig). Les tumeurs stromales à cellules de Sertoli sont habituellement diagnostiquées chez les jeunes femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 30 ans pour les tumeurs à cellules de Sertoli et de 25 ans pour les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig. Les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig peuvent produire des androgènes, ce qui fait apparaître des caractères masculins comme la pilosité faciale et une voix grave.

Les tumeurs des cordons sexuels avec tubules annulaires représentent une catégorie distincte de tumeurs stromales. Les experts ne sont pas tous du même avis à leur sujet : certains pensent qu’elles s’apparentent plus aux tumeurs de la granulosa alors que d’autres croient qu’elles s’apparentent davantage aux tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig. Il existe 2 sous-types de tumeurs des cordons avec tubules annelés :

L’un est associé au syndrome de Peutz-Jeghers. Ces tumeurs apparaissent souvent dans les deux ovaires. Bien qu’elles puissent être cancéreuses, elles sont habituellement non cancéreuses.
L’autre n’est pas associé au syndrome de Peutz-Jeghers. Ces tumeurs sont plus grosses et plus souvent cancéreuses.

Le gynandroblastome est une grosse tumeur composée de cellules de la granulosa et de cellules de Sertoli.

Les tumeurs à cellules stéroïdiennes sont formées de cellules semblables à celles qui sécrètent des hormones stéroïdes. Le lutéome stromal et les tumeurs à cellules de Leydig sont cliniquement bénins. Environ le tiers des tumeurs à cellules stéroïdiennes sans autre indication sont cliniquement malignes.

Le fibrosarcome est une tumeur agressive de haut grade. En général, cette tumeur est de grande taille et elle touche un seul ovaire.

  • Les tumeurs germinales

Les tumeurs germinales prennent naissance dans les cellules qui produisent les ovules (appelées cellules germinales) dans les ovaires. Ces tumeurs représentent de 2 % à 3 % de tous les cancers de l’ovaire. La plupart d’entre elles se trouvent uniquement dans l’ovaire au moment du diagnostic. Elles apparaissent généralement chez les adolescentes et chez les femmes dans la vingtaine.

Le dysgerminome est la tumeur germinale cancéreuse de l’ovaire la plus courante. Dans le tiers des cas, le dysgerminome s’est propagé dans l’abdomen et le bassin (propagation extra-ovarienne) au moment du diagnostic. Approximativement 20 % des dysgerminomes affectent les deux ovaires.

Les tumeurs vitellines (tumeurs du sinus endodermique) comptent pour environ 20 % des tumeurs germinales cancéreuses de l’ovaire. On observe une propagation extra-ovarienne au moment du diagnostic dans la moitié des cas. Les tumeurs vitellines de stade 1 touchent rarement les deux ovaires.

Les tératomes immatures sont composés de cellules cancéreuses qui ressemblent aux cellules d’un embryon en développement. Ils surviennent habituellement dans un seul ovaire, mais il arrive qu’ils se propagent à l’autre. Les tératomes immatures sont le plus souvent diagnostiqués chez les filles et les jeunes femmes de moins de 20 ans.

  • Les autres tumeurs germinales

Les types de tumeurs germinales qui suivent sont très rares.

Les tumeurs germinales mixtes contiennent au moins 2 types différents de cellules tumorales germinales. On observe le plus souvent un mélange de cellules de dysgerminome et de tumeur vitelline.

Le carcinome embryonnaire fait habituellement partie d’une tumeur germinale mixte. La tumeur peut apparaître dans l’ovaire, mais elle survient plus souvent dans le testicule.

Le choriocarcinome (non gestationnel) de l’ovaire fait le plus souvent partie d’une tumeur germinale mixte. Il est formé de trophoblastes, des cellules du même type que celles qui composent le placenta pendant la grossesse.

Le carcinome à petites cellules de l’ovaire (de type hypercalcémiant) est une tumeur de haut grade associée à un taux de calcium sanguin plus élevé que la normale (hypercalcémie).

 

Quels sont les facteurs de risque du cancer de l’ovaire ?

 

Un facteur de risque est quelque chose, comme un comportement, une substance ou un état, qui accroît le risque d’apparition du cancer. La plupart des cancers sont attribuables à de nombreux facteurs de risque. Avoir des antécédents familiaux de cancer de l’ovaire est le plus important facteur de risque de cette maladie.

Le carcinome épithélial de l'ovaire est le type le plus courant de cancer de l'ovaire. Le nombre de nouveaux cas (incidence) de carcinome épithélial de l’ovaire augmente avec l’âge. On observe la plupart des carcinomes épithéliaux de l’ovaire chez les femmes qui sont ménopausées.

Certaines femmes peuvent présenter un risque plus élevé que la moyenne d'être atteintes du cancer de l’ovaire. Discutez de votre risque avec votre médecin. S’il est plus élevé que la moyenne, vous pourriez avoir besoin d’un plan de dépistage personnalisé.

Les autres facteurs sont des facteurs de risque du carcinome épithélial de l’ovaire. On ne connaît pas bien les facteurs de risque des types moins courants de cancer de l’ovaire et ils pourraient différer de ceux du carcinome épithélial de l’ovaire. Mais un grand nombre de facteurs de risque du carcinome épithélial de l’ovaire sont les mêmes que ceux du cancer de la trompe de Fallope. Certains experts croient que c’est peut-être parce que certains carcinomes épithéliaux de l’ovaire prennent naissance dans une trompe de Fallope.

Les facteurs de risque sont habituellement classés du plus important au moins important. Mais dans la plupart des cas, il est impossible de les classer avec une certitude absolue.

Vous pouvez réduire votre risque de cancer de l’ovaire en adoptant quelques comportements et vigilances.

 

Quels sont les signes qui doivent m’alerter ?

 

Il est possible que le cancer de l’ovaire ne cause aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. Les signes et les symptômes apparaissent habituellement lorsque la tumeur croît et entraîne des changements dans le corps. D’autres affections médicales peuvent provoquer les mêmes symptômes que le cancer de l’ovaire.

Les signes et symptômes du cancer de l’ovaire comprennent ceux-ci :

  • saignements vaginaux anormaux (par exemple, saignements abondants, irréguliers ou survenant entre les menstruations), en particulier après la ménopause
  • pertes vaginales fréquentes et claires, blanches ou teintées de sang
  • masse palpable dans le bassin ou l’abdomen
  • troubles de la vessie, tels que le besoin d’uriner fréquemment et le besoin pressant d’uriner
  • constipation
  • changements digestifs, tels qu’une sensation de plénitude après un repas léger, une perte d’appétit, des brûlures d’estomac, des gaz, de la difficulté à digérer ou des nausées
  • sensation de pression fréquente dans le bassin ou l’abdomen
  • fatigue
  • douleur aux jambes, au bas du dos, au bassin ou à l’abdomen
  • douleur lors des relations sexuelles
  • enflure de l’abdomen
  • perte de poids
  • accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite), autour des poumons (épanchement pleural) ou dans les jambes (lymphœdème)
  • difficulté à respirer

Il existe différents stades du cancer de l’ovaire.

 

Quels sont les traitements du cancer du col de l’ovaire ?

 

Si vous êtes atteinte d’un cancer de l’ovaire, votre équipe de soins élaborera un plan de traitement spécialement pour vous. Ce plan sera basé sur votre état de santé et sur des renseignements propres au cancer. Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer pour le cancer de l’ovaire, elle prend les éléments suivants en considération :

  • Le stade
  • Votre état général
  • Vos co-morbiditées
  • Le type de tumeur
  • Votre désir d’avoir des enfants

Il est possible qu’on vous propose un ou plusieurs des traitements suivants pour le cancer de l’ovaire.

 

La chirurgie est le traitement principal du cancer de l’ovaire, peu importe le stade et le type.

L’opération la plus souvent pratiquée est l’hystérectomie totale avec salpingo-ovariectomie bilatérale. Lors de l’intervention chirurgicale, on enlève l’utérus, les ovaires et les trompes de Fallope. On retire parfois aussi les ganglions lymphatiques pelviens et lombo-aortique, le grand épiploon et tous les autres tissus qui paraissent anormaux au moment de la chirurgie.

Cette chirurgie peut s’étendre à un ou plusieurs segments digestifs et nécessiter des résections de l’intestin grêle, du colon ou du rectum. Il est possible de confectionner une stomie (abouchement d’une partie du tube digestif à la peau) de façon temporaire ou définitive.

Il est actuellement prouvé scientifiquement que la chirurgie du cancer de l’ovaire doit être conduite par des chirurgiens expérimentés ayant des compétences spécifiques afin d’améliorer la survie des patientes

 

Chimiothérapie

On propose une chimiothérapie avant ou après une chirurgie pour traiter certains types et certains stades du cancer de l’ovaire.

On peut aussi administrer une chimiothérapie pour soulager la douleur ou pour maîtriser les symptômes du cancer de l’ovaire (on parle alors de chimiothérapie palliative).

La chimiothérapie peut être administrée en peropératoire après cytoréduction tumorale après chimiothérapie ou dans le cadre d’un essai.

 

Hormonothérapie

Certaines femmes atteintes d’un cancer de l’ovaire de bas grade pourraient recevoir de l’hormonothérapie plutôt que de la chimiothérapie après la chirurgie.

 

Traitement ciblé

Certaines femmes atteintes d’un cancer épithélial de l’ovaire ou d’un carcinome péritonéal primitif de stade avancé pourraient recevoir un traitement ciblé, avec ou sans chimiothérapie incluant des anti-angiogéniques et des anti PARP

 

Suivi

Le suivi après le traitement est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes de cancer. Vous devrez régulièrement avoir des visites de suivi, en particulier au cours des cinq premières années suivant la fin du traitement. Ces visites permettront à l’équipe de soins de surveiller votre évolution et de savoir comment vous vous rétablissez du traitement.

Essais cliniques

Quelques essais cliniques sur le cancer de l’ovaire sont en cours au centre oscar lambret et acceptent des participantes. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques en cours d’inclusion :

CHIPOR : Etude randomisée de phase III évaluant la chimiothérapie hyperthermique intra péritonéale dans le traitement du cancer de l’ovaire en récidive
CHIPPI :

 Etude randomisée de phase III évaluant la Chimiothérapie Hyperthermique Intra-Péritonéale (CHIP) au cours d’une chirurgie première ou intervallaire dans le traitement du cancer de l’ovaire

TILSOV :

 Caractérisation Phénotypique de l’Infiltrat Lymphocytaire au diagnostic et après chimiothérapie dans les cancers ovariens de stade avancé.

FIRST :

Étude de phase III, randomisée, en double aveugle, visant à comparer le traitement à base de platine associé au TSR-042 et au niraparib et le traitement standard à base de platine comme traitement de première ligne du cancer de l’ovaire épithélial non mucineux de stade III ou IV

OERO :

Etude de Phase IIIb, multicentrique, randomisée, en double aveugle contre placebo, de l'Olaparib en traitement d'entretien chez des patientes atteintes de cancer épithélial de l'ovaire précédemment traité par iPARP et répondant à une nouvelle chimiothérapie à base de platine

UC-0105/1612 :

Patients atteints de cancers rares de type sarcome, cancer des ovaires, lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC), cancer de la thyroïde, cancer neuroendocrinien, cancer des cellules germinales, ou lymphome des lymphocytes T/Natural Killer (NK). La pathologie doit être métastatique ou localement avancée, non résécable, résistante ou réfractaire aux traitements standards pour laquelle il n’existe pas d’autre option thérapeutique standard ou expérimentale adaptée disponible.